Apert syndrome환자의 제증.hwp

1. 자료설명


Apert syndrome환자의 제증상에 관한 증례보고에 관한 자료 입니다.



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2. 목차 및 본문내용


Apert syndrome환자의 제증상에 관한 증례보고





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개요(General Discussion)



Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며, 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. Cohen에 따르면 Apert syndrome의 발생빈도는 인구 1,000,000인당 15명 정도이고, Blank는 160,000명당 1명 정도로 보고하였다. 상염색체 우성의 유전을 하며, chromosome10q에 위치한 FGFR2(Fibroblast growth factor receptor2) 부위의 돌연변이로 생겨난다고 알려져 있다. 골융합부위의 전구세포는 섬유아세포 성장인자 수용체를 가지고 있는데, 여기에 돌연변이가 생겨, 세포외부의 섬유아세포 성장인자의 신호를 내부로 전달하지 못하게 된다. 따라서 이러한 세포들은 섬유물질의 생성이 일어나 두개골의 융합부가 형성되는 것을 매개하지 못하게 된다. 이러한 질환들을 두개골유합증이라고 하는데 특히 Crouzon증후군과 거의 같은 양상을 보이나 합지증의 유무로 감별진단이 가능하다. 외양상 특징적으로 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출, 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개.연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악발육은 정상이나 상대적으로 하악전돌의 양상을 나타내고 부정교합과 치아의 심한 총생을 유발한다. 사지의 합지증은 주로 2번째, 3번째, 4번째 손가락과 발가락에 나타나고 흔히 다른 장기의 이상과도 같이 나타난다. 병의 분포는 산발적이며 어떤 경우는 구순구개열과 동반하여 유전적으로 나타나기도 한다. 대개 출생 후 기형적인 외모로 조기에 병원에 내원하여 그 질환이 밝혀지고 조기에 수술술 하게되는 경우가 많다.

본 증례는 내원당시 3세 1개월의 남아로서, 이미 Apert syndrome의 진단을 받고 성형외과, 소아신경외과, 소아정형외과에서 두개골을유합과 합지증에 대한 수술을 하였고, 좁은 상악궁과 하악궁에 대한 교정적 처치를 위해 소아치과로 의뢰되었다. Apert syndrome의 특징적인 외관적인 소견을 모두 가지고 있으며, 구강내 소견으로 좁은 상악궁과 하악궁의 특징을 보였고, 전치부는 개교 상태였다.

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